Qu'est ce que la SLA

La Sclérose Latérale Amyotrophique est liée à une dégénérescence des neurones moteurs
La SLA est une maladie neurologique progressive touchant sélectivement les systèmes moteurs. La perte de motricité est la conséquence d'une dégénérescence, c'est-à-dire d'une mort cellulaire, des motoneurones, les cellules nerveuses (neurones) qui commandent les muscles volontaires.
L'atteinte concerne deux types de motoneurones qui sont situés à des niveaux différents du système nerveux : les motoneurones "centraux" et les motoneurones "périphériques" :
Les motoneurones centraux sont localisés dans le cerveau au niveau d'une région spécialisée dans la motricité appelée le  cortex moteur : ils reçoivent l'ordre d'exécution du mouvement et le transmettent au tronc cérébral et à la moelle épinière.
Les motoneurones périphériques sont situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière : ils sont directement connectés avec les muscles à qui ils transmettent l'ordre d'effectuer le mouvement.

Quels sont les signes de la SLA ?

Les signes de la SLA découlent de l'atteinte sélective des motoneurones commandant les muscles volontaires (par opposition aux muscles qui ne peuvent être contrôlés par la volonté, comme le muscle cardiaque, qui sont respectés).
Selon le site où débute l'atteinte des motoneurones périphériques, on distingue deux formes de sclérose latérale amyotrophique :
la forme à début "spinal", liée à l'atteinte initiale des motoneurones de la moelle épinière, entraînant des troubles de la motricité des membres supérieurs ou inférieurs, la forme à début "bulbaire", liée à l'atteinte initiale des motoneurones du tronc cérébral, provoquant des troubles de la parole et de la déglutition. Cette forme est plus fréquente chez la femme et débute généralement à un âge plus tardif.
Une caractéristique essentielle de la SLA est qu'en dehors de la motricité, elle respecte les autres fonctions du système nerveux. Les fonctions intellectuelles sont conservées tout le long de la maladie.

La SLA n'affecte également en rien les cinq sens, soit la vision, l'ouïe, le goût, l'odorat et le toucher. Elle n'affecte pas les muscles de l'œil, du cœur, de la vessie, de l'intestin et des organes sexuels. D'autres symptômes peuvent toutefois s'ajouter aux troubles moteurs : constipation, amaigrissement, douleurs, œdèmes et troubles vasomoteurs, troubles du sommeil et troubles respiratoires.

Une évolution imprévisible
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie handicapante qui évolue progressivement. Le degré d'évolution de la maladie peut être évalué par des tests cliniques simples et par un bilan respiratoire régulier afin d'évaluer une atteinte éventuelle des muscles respiratoires. Le profil évolutif de la maladie varie en effet d'un patient à l'autre et également chez un même patient au cours du temps. La maladie peut se stabiliser spontanément (environ 15 % des patients) à un stade de handicap variable.
Il est a priori impossible de prédire l'évolution de cette maladie chez un patient donné.

 Qui était Charcot ?

Jean-Martin Charcot, né à Paris le 29 novembre 1825 et mort à Montsauche-les-Settons le 16 août 1893, est un neurologue français, professeur d'anatomie pathologique et académicien. Découvreur de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), une maladie neurodégénérative à laquelle son nom a été donné dans la littérature médicale francophone, il est le fondateur avec Guillaume Duchenne de la neurologie moderne et l'un des grands promoteurs de la médecine clinique, une figure du positivisme.
Ses travaux sur l'hypnose et l'hystérie, à l'origine de l'École de la Salpêtrière, préfigurent les études de psychopathologie de son successeur Pierre Janet et, à l'opposé, ont déterminé1 Sigmund Freud, qui fut brièvement son élève et un de ses premiers traducteurs, à inventer la psychanalyse.
Il est le père du médecin et explorateur Jean-Baptiste Charcot.